Što je bolest srpastih stanica?

Bolest Pojam srpastih stanica (SCD) opisuje grupu nasljednih bolesti crvenih krvnih stanica. Osobe s ISS imaju abnormalni hemoglobin, koji se zove hemoglobin S ili srp hemoglobina, u crvenim krvnim stanicama.

Hemoglobin je protein u crvenim krvnim stanicama koja prenosi kisik po cijelom tijelu.

“Naslijeđena” znači da se bolest donosi gena s roditelja na djecu. SCD nije zarazna. Osoba ne može uhvatiti, kao što su prehlade ili infekcije, od nekog drugog.

Neki oblici bolesti srpastih stanica

Ljudi koji imaju SCD naslijediti dva abnormalne hemoglobina gena, po jedan od svakog roditelja. U svim oblicima NSS, najmanje jedna od dvije abnormalnih gena uzrokuje tijelo osobe za proizvodnju hemoglobina S. Kada osoba ima dva hemoglobin S gena, hemoglobina SS, bolest se naziva anemija srpastih stanica. To je najčešća i često najteži oblik NSS.

Pregled

Hemoglobin SC bolest i hemoglobina Sβ talasemija (Thal-uh-SEE-me-uh) su dvije druge uobičajene oblike NSS.

Stanice u tkivima potreban stalan dotok kisika da rade dobro. Inače, hemoglobin u crvenim krvnim zrncima zauzima kisika u plućima i prenese na svih tkiva u tijelu.

Crvene krvne stanice koje sadrže normalan hemoglobin su u obliku diska (poput krafne bez rupa). Ovaj oblik omogućuje stanicama da bude fleksibilna, tako da oni mogu kretati kroz velike i male krvne žile za isporuku kisika.

Srp hemoglobina nije kao normalan hemoglobin. To se može formirati krute šipke unutar crvenih krvnih stanica, mijenja ga u polumjesec, ili srp oblika.

Srpaste stanice nisu fleksibilni i mogu staviti na stijenkama krvnih žila, što uzrokuje začepljenje koja usporava ili zaustavlja protok krvi. Kada se to dogodi, kisik ne može doći do obližnje tkiva.

Nedostatak tkiva kisikom može izazvati napade iznenadnog, jakih bolova, zove bol krize. Ovi bolovi napada može dogoditi bez upozorenja, i osoba se često mora ići u bolnicu za učinkovito liječenje.

Većina djece s ISS bezbolna između bolnih kriza, ali adolescenti i odrasli također mogu patiti od kroničnog trenutnu bol.

Stanica sickling crvena i siromašnih isporuku kisika također može uzrokovati oštećenje organa. Tijekom cijelog života, SCD može naškoditi osobe slezenu, mozak, oči, pluća, jetre, srca, bubrega, penis, zglobove, kosti, ili kože.

Srpastih stanica ne može promijeniti oblik lako, tako da oni mogu puknuti osim ili hemolyze. Normalno crvenih krvnih stanica živi oko 90 do 120 dana, ali srpova stanice trajati samo 10 do 20 dana.

Tijelo uvijek je stvaranje novih crvenih krvnih stanica za zamjenu stare stanice, međutim, u NSS tijelo može imati problema skladu s gore kako brzo stanice se uništavaju. Zbog toga se broj crvenih krvnih stanica je obično niža od normalne. Ovo stanje se naziva anemija, može napraviti osoba ima manje energije.

Bolest srpastih stanica je doživotna bolest. Ozbiljnost bolesti varira od osobe do osobe.

U zemljama s visokim dohotkom poput SAD-a, očekivana životna dob osobe s NSS sada je oko 40 – 60 godine. U 1973, prosječni vijek trajanja od jedne osobe s NSS u SAD-u je samo 14 godina. Napredak u dijagnostici i njegu NSS omogućili su to poboljšanje.

U današnje vrijeme, transplantacija stanica matičnih hematopoetskih (HSCT) je jedini lijek za NSS. Nažalost, većina ljudi s ISS su ili prestari za transplantaciju ili nemaju rođaka koji je dovoljno dobar genetski odgovaraju za njih da djeluje kao donator. Dobro se podudaraju donator je potrebno imati najbolje šanse za uspješnu transplantaciju.

Postoje učinkoviti tretmani koji mogu smanjiti simptome i produžiti život. Rana dijagnoza i redovita medicinska skrb kako bi se spriječilo komplikacije također pridonijeti poboljšanju dobrobiti.

U ovom Nikole i njegova majka, Bridget, razgovarati o životu s bolesti srpastih stanica. Nicholas je s bolesti srpastih stanica ubrzo nakon što je rođen dijagnoza. On je trpio od sindroma ruka-noga kao beba i imao njegov žučni mjehur i slezena na 5 godina.

Penicilin, hidroksiurea i drugi lijekovi su pomogli Nikola i njegova obitelj upravljati bolesti i jaka bol kriza koje mogu dovesti do boravka u bolnici. Sada tinejdžer, Nicholas uživa ide u školu, sudjelovanje u sportskim i druženje s prijateljima.

pogled

Za više informacija o živi sa i upravljanje bolest srpastih stanica, idite na zdravstvenim temama anemija srpastih stanica članak.

To pokazuje koliko je Tiffany, majka i studentica je nosila s vlasništvo bolest srpastih stanica. Rođen s najtežim oblikom bolesti srpastih stanica, anemija srpastih stanica, Tiffany je živio sa simptomima i komplikacija ove bolesti je cijeli njezin život.

Nakon što je rodila kćer, Tiffany je postao vrlo bolestan i bio je primljen u bolnicu više puta. U 2009, ona je počela liječenje lijek zove hidroksiurea. Iako Tiffany brat je uzeo hidroksiurea i imao brojne nuspojave, Tiffany je imao uspjeha s liječenja. Njezina predanost slijedeći svoj plan liječenja i da žive zdrav način života pomogao joj upravljati anemija srpastih stanica i živjeti sretan, ispunjen život.

Za više informacija o živi sa i upravljanje bolest srpastih stanica, idite na zdravstvenim temama anemija srpastih stanica članak.

Srp anemija stanica Istraživanje je pokazalo da je lijek hidroksiurea je učinkovit kao i transfuzije krvi u djece kako bi se smanjila brzina strujanja krvi u mozgu, što je ključni faktor rizika za moždani udar. Rezultati su objavljeni u časopisu The Lancet, a predstavljeni su na godišnjem sastanku Američkog društva za hematologiju.

U 2010. godini, Afia Donkor, mlada žena iz Kanade, borili hodati nekoliko blokova od kuće do stanice podzemne željeznice u Montrealu na putu do zračne luke. Kofer u ruci, ona se preselila u puževim korakom jer je doživjela tešku iscrpljenost zbog flare-up njezina bolest srpastih stanica. Jedan korak u isto vrijeme, napokon je napravio, pokreće nadi novog tretmana koji ju je čekao na drugom kraju svog putovanja u SAD-u. Pročitajte cijeli najvažnije podatke …

Vezani redatelja Poruka